Tumor de KÖenen – Caso Clínico

Hoy os traemos una entrada con la colaboración de un podólogo que ha tratado este tipo de tumores que nos ayudará a entender como es el tumor gracias a sus casos clínicos. Hablamos del Podólogo Andrés  Patiño, Director General de HospitalPie, actualmente se encuentra en Barcelona haciendo una residencia clínica en Umanresa.

¿Qué sabemos de este tipo de tumor?

Los tumores de KÖenen son un tipo de tumor benigno de origen vascular que se definen como fibromas periungüeales, pueden ser superficiales o profundos, múltiples o únicos. Se presentan de color rosado o parduzcos, con una forma alargada, ovoide o puntiforme con el extremo distal más o menos queratósico, emergen del surco periungueal y descansas sobre el limbo periungueal. Por lo general son asintomáticos pero en algunos casos son dolorosos y requieren tratamiento. Debido a su crecimiento a la altura de la lámina ungueal y todo el aparato ungueal provoca una presión excesiva apareciendo depresiones longitudinales en la lámina ungueal. Si este tumor se encontrase debajo de la lámina ungueal, su crecimiento es capaz de levantar la lámina e incluso destruirla.

Es muy importante conocer este tipo de afectaciones dérmicas debido a que se presentan asociadas a enfermedades sistémicas. Se desarrolla en la pubertad y en el 50% de los casos en personas que sufren Esclerosis tuberosa y en otras ocasiones es segundario a un microtraumatismo continuo en el pie. Por ejemplo las presiones del calzado favorecen el crecimiento de las lesiones en las uñas.

A nivel histológico se muestra colágeno laxo con numerosos vasos pequeños a nivel distal. Y a nivel proximal se puede observar colágeno compacto y pocos vasos.

Es importante realizar una buena historia clínica, realizar una valoración de los antecedentes familiares, realizar una buena exploración en la piel y un examen neurológico. Realizar un diagnóstico diferencial del tumor de Koenen con otras patologías y conocer sus causas. Hay que diferencias con Fribromas, Queloides, Tumores fibrosos, dedos supranumerarios, cuerno cutáneo o verruga vulgar, fibroqueratoma periungueal adquirido.

Antes de hablar de cuáles son los tratamientos vamos a contar un poco que es la esclerosis tuberosa, ya que es una de las enfermedades causantes de la aparición de dicho tumor…

Esclerosis Tuberosa

La esclerosis tuberosa también conocida como la enfermedad de Bourneville constituyendo a un grupo de enfermedades neurocutáneas de etiología multifactorial y de base genética. Se caracteriza por un conjunto de alteraciones que favorece la aparición de tumores.

La esclerosis tuberosa forma parte de un grupo de trastornos genéticos que se caracteriza por tener problemas en la piel, en el cerebro, en los riñones y en el sistema nervioso. La afectación es muy variables y diversa, puede abarcar desde pequeñas lesiones en la piel hasta importante problemas en varios órganos o retraso en la mente.

Esta enfermedad afecta a 1 de cada 15000 nacimientos, y sus síntomas ya se manifiestan a las personas una vez pasado los primeros 3 años de vida. Se trata de una anomalía genética que se desarrolla en el embrión transmitiéndose de forma autonómica dominante, aunque también diferentes estudios descaran un alto porcentaje de casos que se deben a mutaciones en los gametos.

¿Qué tratamientos existen en el tumor de KÖenen?

En cuento a los tratamientos hay varios caminos, no hay uno en concreto. Los diferentes tratamientos que se aplica a este tipo de tumor son:

1. Crioterapia. La crioterapia ayuda a eliminar el sangrado, el edema, la infección o la necrosis del tejido periungueal. Sin embargo contiene contras debido a que su cicatrización es difícil, se han visto recidivas y alteraciones de la lámina ungueal tras su aplicación.
2. Fenolización. Esta técnica ayuda a la eliminación del sangrado, del dolor y el edema. Da buenos resultados, su cicatrización es bastante buena y no altera la lámina ungueal. Una de las desventajas que tiene es la posibilidad de aparición de necrosis del tejido periungueal.
3. Láser de CO_2. Un tratamiento adecuado, que ayuda a la eliminación del sangrado, edema, necrosis, infección, dolor. No ha presentado deformidad de la lámina ungueal, su cicatrizante es muy buena y el resultado es bastante positivo para el paciente.
4. Electrocoagulación. Con esta técnica se ha visto la presencia de edema, dolor, infección y necrosis. No hay sagrado con dicha técnica, sin embargo se ha visto recidivas y deformidad de la lámina ungueal después de su tratamiento. Su cicatrización es difícil además.
5. La técnica quirúrgica se debe realizar cuidadosamente para evitar las recurrencias. Coincidiendo con Frances C. et al. Y dada la capacidad de recidiva tan elevada que existe tras el tratamiento quirúrgico de este tipo de tumores, se recomienda realizar un seguimiento personalizado sobre la evolución de este tipo de patologías. El diagnóstico precoz y una resección completa son fundamentales para evitar posteriores recidivas.

Caso clínico

Paciente masculino de 32 años, refiere que no presenta ninguna enfermedad ni antecedentes patológicos familiares que recuerde, indica molestia al calzarse en el hallux izquierdo por presencia de tumoración periungueal. Se realiza inspección y palpación de la zona al cual no refirió dolor ni molestia.

Posteriormente, indicamos actuar de manera quirúrgica para examinar la tumoración y así eliminar la molestia que le estaba generando al calzarse.

Realizamos exeresis del tumor periungueal con dos puntos de sutura absorbibles. Las curaciones fueron secas con solo Betadine, la primera fue a la semana y en 15 días aproximadamente la segunda curación teniendo una mejoría notable en la que el paciente ya no sentía molestia al calzarse para que a posteriori, al mes asistiera a consulta para su control. Se envió la tumoración a Histopatologia, indicando tumoración de koenen y así salir de dudas con un fibroqueratoma. Automáticamente remitimos al paciente a medicina interna para ser evaluado.